目的：本研究旨在对致心律失常性心肌病(AC)患者的右心室(RV)形变模式和RV机械离散的价值进行外部验证。其次，本研究评估了相关参数与危及生命的室性心律失常(VA)的关联。
背景：通过超声心动图形变成像评估的细微RV功能障碍在AC诊断和风险预测中很有价值。有两种不同的评估方法：RV形变模式识别和RV机械离散，但这两种方法既没有经过外部验证也没有相互比较。
方法:我们分析了来自2个大型欧洲转诊中心的AC先证者和突变阳性家庭成员。进行斑点追踪超声心动图，由此将三尖瓣下形变模式从正常到异常分类，并评估了6个节段的RV机械离散。我们将VA定义为持续性室性心动过速、适当的植入式心脏复律除颤仪或终止心脏骤停治疗。
结果:纳入了名受试者，每个中心80名（43%先证者，55%女性，年龄41至17岁）。47(29%)名受试者出现了VA。在两个队列中，有VA病史的患者都表现出异常的右室形变模式（96%和%）并且具有更大的RV机械离散（53±30msvs.30±21ms；总队列p0.）。两个参数均与VA独立相关（调整后的优势比：2.71[95%置信区间：1.47-5.00]每升一级，和1.26[95%置信区间：1.07-1.49/10毫秒）。将RV机械离散与形变模式识别结合，与VA的关联明显增强（净分类改进0.42;p=0.02和综合诊断改进0.06；p=0.01）。
结论：我们对AC中的2种RV功能障碍参数进行了外部验证。将RV机械离散整合到RV形变模式中明显改善了其与危及生命的VA的关联，表明其增量价值。
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