01扩张型心肌病的定义
定义
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)是一种由心肌功能障碍引起的疾病，表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍，无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或引起整体收缩功能障碍的冠状动脉疾病。1.通常具有遗传背景;2.据统计，DCM患病率为1/，是导致心力衰竭（HF）、射血分数（EF）减低的主要原因，也是全球心脏移植的主要指征;3.病因广泛。02病因分析---参考1
02病因分析---参考2
03诊断标准
03.1
临床常用诊断标准（近年来有所变更）
BSE指南扩张型心肌病的诊断和评估：左室扩大：应用BSA和年龄矫正后的左室舒张末内径＞%(2SD)；当左室舒张末内径＞%(2SD+5%)可提高特异性并可作为筛查条件;左室收缩功能减低：LVFS＜25%和/或LVEF＜45%;排除：高血压、冠心病、过量饮酒、心动过速所致心肌病、全身或心包疾病、肺心病和先天性心脏病当右室/左室基底部左右径比值＞0.66时，提示右心室扩大。中国扩张型心肌病诊断和治疗指南：左心室舒张末内径(LVEDd)＞5.0cm(女性)和LVEDd＞5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的%，即预测值2SD+5%)；LVEF＜45%(Simpsons法)，LVFS＜25%；发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。ESCEACVI专家共识文件：多模态成像在扩张型心肌病患者诊断、风险分层和管理中的应用：左室或双室收缩功能不全(LVEF＜45％)和扩张(用体表面积和年龄矫正的LVEDV或LVEDd＞2SD)，不能通过异常负荷情况或冠状动脉疾病来解释。左心室或双心室总体收缩功能不全(LVEF＜45％)但无扩张，不能用异常负荷情况或冠状动脉疾病来解释(此类型为低收缩性非扩张性DCM）。超声心动图诊断心肌病临床应用指南：左心室舒张末内径(LVEDd)＞5.0cm(女性)和＞5.5cm(男性)(或经体表面积校正的LVEDd＞27cm/m2，或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的%，即预测值的2SD+5%);LVEF＜45%和(或)LVFS＜25%;除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。03.2
家族性DCM亲属的诊断标准
主要1.LVEF不明原因下降≤50%但≥45%
or
2.不明原因的LVED(直径或体积)扩张(LVED直径/体积2SD+5％)
次要
1.完全性左束支传导阻滞或房室传导阻滞(PR≥ms)。
2.不明原因的室性心律失常(24小时内平均每小时有次的室性早搏或超过3次心率≥bmp的非持续性室性心动过速）
3.无心室内传导阻滞的左心室节段性室壁运动异常。
4.CMR非缺血性起源的钆剂延迟增强（LGE）
5.心内膜心肌活检检测出非缺血性心肌异常(炎症、坏死、纤维化)。
6.AHA阳性
04超声心动图检查
04
诊断、风险分层、指导治疗、亲属筛查
Echocardiographyisthe“firststep”
1.心脏结构改变
2.心脏收缩功能明显减低
3.瓣膜反流
4.左心室充盈压升高
5.心腔声学造影
6.负荷超声心动图
7.心肌机械运动的同步性
[本指南对检查方法推荐类别(classofre