在美国，每年有近50万人死于心脏性猝死(SCD)，这是由心脏内泵系统故障造成的。而导致年轻运动员出现心脏性猝死的一个主要原因，是心律失常性心肌病(ACM)。这是一种遗传疾病——随着时间的推移，健康的心肌会被疤痕组织(纤维化)和脂肪取代。
佛罗里达州立大学医学院(FloridaStateUniversityCollegeofMedicine)生物医学科学助理教授斯蒂芬·切尔科(StephenChelko)对这种疾病背后的病理特征有了更好的理解，并找到了有希望的预防途径。他的发现发表在最新一期的《科学转化医学》（ScienceTranslationalMedicine）上。
患有ACM的个体具有引起心律失常的突变，如果处理和治疗得当，通常是不致命的。然而，Chelko指出，运动不仅会加剧心律失常，还会导致大面积的细胞死亡。
他们唯一的选择就是不参加本该健康而有价值的活动：锻炼。Chelko指出，尤其是耐力运动，会导致这类遗传性心脏病患者的线粒体功能障碍，并引发大规模心肌细胞死亡。
人体几乎每个细胞中都有几千个线粒体，它们处理氧气并将食物转化为能量。被认为是所有细胞的动力源(它们产生了我们身体正常运转所需的90%的能量)，它们还扮演着另一个重要的角色——作为保护性的抗氧化剂。
当线粒体无法正常工作，心脏中的心肌细胞死亡时，健康的肌肉就会被疤痕组织和脂肪细胞所取代。最终，心脏正常的电信号会降低到由下腔发出的不稳定和无序的脉冲，导致在剧烈运动中无法正常泵血。如果没有及时的治疗，几分钟内就会死亡。
“最终，线粒体不堪重负，并释放出发送到细胞核的‘死亡信号’，引发大规模的DNA碎片化和细胞死亡。”Chelko表示。
Chelko的研究触及了涉及线粒体功能障碍过程的核心。这项新研究，揭示了运动诱导的线粒体介导的ACM心脏细胞死亡的致病作用。
除了更好地了解这一过程之外，Chelko发现，细胞死亡可以通过抑制两种不同的线粒体蛋白来预防。这一发现为开发新的治疗方案开辟了道路，以防止心肌细胞死亡、心功能障碍和导致ACM患者致命后果的病理进展。
（来源：前瞻网）
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