01
临床资料
男性，63岁，劳累后胸闷、喘憋20余年，加重1年入院。脑梗死病史4个月。查体：血压：/87mmHg，身高cm，体重84kg，BMI:29.4。超声心电图：三尖瓣下移畸形，右心扩大，三尖瓣重度反流，左室心尖偏向右室侧。房间隔缺损（中尖型），肺动脉中度高压。EF61%，冠脉CTA：冠状动脉粥样硬化。
出院诊断：先天性心脏病；Ebstein畸形；房间隔缺损；三尖瓣重度关闭不全，心律失常；高度房室阻滞；糖尿病2型；高血压；陈旧性脑梗死。
图1
心电图分析：
图1：P波顺序出现，心房率60bpm。R-R间期匀齐，心室率44bpm，QRS时限0.11s。I、V1、V2呈QS型。ST：I、II、V4-V6压低0.05-0.10mV,aVR抬高0.05mV。T：I、aVL倒置，QT间期0.44s。
诊断：
窦性心律；完全性房室阻滞；交界性心律？高位室性自主心律？
图2
心电图分析：
图2窦性P波频率58bpm，R1-R4、R6波形特征与图1中的QRS波形一致，心室率39bpm，P与R无关系。R5波形与众不同，QRS波群时限0.14s,V1呈qR型，aVR导联的R波及I、II、III、V2-V6导联S波宽钝，与其前的R波间距ms，比其余的R-R间期短。P波下传R5、PR5间期0.27s，QRS电轴右偏。
诊断：
窦性心律；一度房室阻滞；高度房室阻滞；完全性右束支阻滞；高位室性自主心律；窦-室夺获；电轴右偏。
图3
心电图分析：
图3：窦性心动过缓，心率47bpm，P波双峰，P波时限0.12s，PR间期0.32s，一度房室阻滞，QRS时限0.13s，右束支阻滞。
诊断：
窦性心动过缓；P波增宽；一度房室阻滞；完全性右束支阻滞；电轴右偏。
02
讨论
三尖瓣下移畸形，于年由Ebstein首先报道，又称Ebstein畸形。本病约占先心病的1%。临床症状：乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、发绀等。心脏超声：三尖瓣下移，三尖瓣反流，造影可见右房增大，房化右心室，三尖瓣附着部下移，电生理检查明确分型，有无WPW。典型心电图表现为P波高大，电轴右偏，右束支阻滞，右胸导联R波低伴有粗钝或切迹，PR间期延长。部分患者有右侧旁路及其参与折返的房室折返性心动过速。
患者63岁，对三尖瓣下移畸形的病人而言，已是高寿。心电图1中出现了三度房室阻滞。如果记录不到图2与图3。图1中的窄QRS波节律定性有难度。这里的窄QRS波群时限已达到0.11s，并不窄了，但没有达到0.12s，对图3窦性QRS波群时限0.13s而言，属于窄QRS节律的定义范畴。图1中窄QRS节律与窦性QRS波形不同，无疑诊断为高位室性自主心律。
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