▲首都医科医院
马长生
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的遗传性心肌病,主要表现为左心室壁肥厚(通常指二维超声心动图示室间隔/左心室壁厚度≥15mm,或有明确家族史厚度≥13mm),通常不伴有左心室腔的扩大,且需排除负荷增加,如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。据估计,目前全球范围内约有万人患HCM,但临床明确诊断的仅占10%左右。
HCM患者发生房颤的风险增加,有研究报道约20%的HCM患者会发生房颤,房颤的年发病率为4.1%~5.5%。卒中和系统性栓塞是HCM合并房颤患者的重要风险,且发生率较高。研究显示,HCM患者的房颤相关卒中发生率约为2.94/人·年,合并HCM的房颤患者的缺血性卒中风险是不合并HCM房颤患者的1.55倍,且无其他危险因素的合并HCM的房颤患者,栓塞事件发生率为4.02/人·年,与CHA2DS2-VASc评分为3分的无HCM者相似(4.07/人·年)。
抗凝治疗是预防房颤患者发生栓塞事件的有效措施,临床常用的抗凝药物包括华法林及新型口服抗凝药(NOAC)。
目前尚缺乏随机对照研究比较NOAC与华法林在HCM患者抗凝治疗中的有效性及安全性,观察性研究数据结果显示,NOAC与华法林在预防HCM合并房颤患者栓塞方面的有效性无显著差异,且安全性相似。目前指南关于HCM合并房颤患者抗凝治疗的推荐见表1。
表1HCM合并房颤患者抗凝治疗的推荐
HCM患者对房颤的耐受力较差,可考虑药物或手术转复窦性心律,同时使用控制心室率药物。此外,导管消融手术在维持HCM合并房颤患者窦性心律方面也有一定作用,但复发率较高。Meta分析显示,尽管多次导管消融成功率会有所提高,但与无HCM的房颤患者相比窦律维持率仍较低(51.8%和71.2%,OR=2.62)。目前关于HCM合并房颤治疗及管理方面的研究较缺乏,未来仍需更多且更高质量的研究来提供依据。