题52
41岁男性，9年前诊断为Brugada综合征并植入脏转复除颤器（ICD），现因ICD频繁的电击治疗入院。当年因自发的I型Brugada心电图（图52-1）和无诱因晕厥植入ICD，初始奎尼丁mg，每日2次口服，但是每年仍然有2~3次的ICD电击治疗。2个月前因肝功能异常而停用奎尼丁，随之ICD电击治疗增加，超过3次/周。入院时记录到右室流出道起源的频发室性期前收缩（图52-2），住院过程中心电监护记录如图52-3所示。
下列哪项是最适当的治疗方法？
A.奎尼丁B.美西律C.ICD程控D.射频消融B
解析：中年患者9年前因自发的I型Brugada波心电图和无诱因晕厥（Brugada综合征，BrS）植入ICD（图52-1）。开始应用奎尼丁mg，每日2次口服，但是每年仍然有2~3次ICD电击治疗，停用奎尼丁，随之ICD电击治疗增加，超过每周3次。ICD尽管能有效预防心脏性猝死（SCD）的发生，但却无法预防BrS相关性的VT/VF发生。Ito增大是BrS和早期复极综合征（ERS）的先决条件，故无论疾病的离子和遗传机制如何，部分抑制Ito治疗应该有效。奎尼丁是唯一能显著抑制Ito的药物，对于ICD植入后反复放电的BrS患者，年HRS/EHRA/APHRS专家共识（后文简称共识）中考虑应用奎尼丁（ⅡA类指征）。本题中，患者确实能从奎尼丁中获益，但显然不能完全预防恶性心律失常（2~3次放电/年）。仔细观察图52-1可以发现，患者心电图除显示I型Brugada波外，其QT间期也显著延长（QTc约ms），提示本例BrS患者还可能同时合并长QT间期综合征（LQTS）；推测为编码Na1.5通道的SCN5A基因突变所致。同时，本例患者对奎尼丁反应“不佳”（患者可能对奎尼丁反应良好，但LQTS仍可能导致VT/VF），这提示我们导致ICD适当放电是否还有其他原因——LQTS。对于QTc≥ms和（或）有记录到的VT/VF或晕厥的LQTS患者，年HRS/EHRA/APHRS。专家共识推荐使用β受体阻滞剂（I类推荐）。本题中，ICD为适当放电，暂不考虑进行ICD程控。尽管对于BrS伴ICD反复恰当放电患者，共识中也考虑可以进行射频消融（ⅡB类指征），但考虑到该患者同时合并有QTc延长，仍应首先考虑LQTS的药物治疗，避免过度手术。基因检查结果显示患者存在编码Na1.5通道的SCN5A基因的2个位点突变（图52-4）。
故本题选B。美西律（晚钠电流阻滞剂）。患者在使用美西律后QTc从ms降到ms（心房起搏频率70次/分），再无TdP发生，随访1个月尽管仍有频繁的室性期前收缩（PVC）发生，但无ICD放电（图52-4A）。为防止VT/VF复发，临床医师后续对患者进行了针对右室流出道室性期前收缩的射频消融。
严干新教授补充解析：目前先天性长QT综合征专家共识提出，QTcms不需要药物治疗，本例患者心电图提示QT间期ms，很多研究表明尖端扭转型室性心动过速一般不会发生在QT间期ms以下的情况。美西律和射频消融相比，射频消融可能更有优势，美西律对于这位患者来说，虽然可以抑制长QT间期，但也可能诱发I型Brugada波，美西律有效也可能与抑制室性期前收缩有关。本例患者在Brugada综合征基础上同时存在长QT间期，在机制上无法理解，我们知道本例Brugada综合征是由于Na1.5编码基因突变导致通道功能减弱所致，而长QT间期3型是由于钠通道功能增强所致，理论上不可能同时存在于同一个体。
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