题31
58岁男性，因心室颤动导致的晕厥就诊，无家族性心脏性猝死病史，心导管和二维超声检查正常，心电图基本正常，除了QTcms。该患者接受了ICD植入术，并经历多次ICD放电。遥测记录到频发非持续性多形性室性心动过速，其中一次急诊室记录的心电图片段如图31-1所示。
基因检测显示CACNA1C（L型钙离子通道）基因突变。为了减少ICD放电，下列哪一种抗心律失常药物最合适？
A.索他洛尔B.奎尼丁C.胺碘酮D.多非利特B
解析：如果排除继发因素，QTc小于或等于ms可以诊断短QT间期综合征；如果QTc间期为~ms，再加上以下任何一条，就可以诊断短QT间期综合征：①有短QT间期综合征的家族史；②短QT间期综合征相关的基因突变；③不明原因心室颤动发作；④家族中有40岁左右猝死亲属，超声检查正常，可以诊断短QT间期综合征。这名患者有不明原因的心室颤动发作植入了ICD，后来反复发作，当时没有诊断出来。医生值班时，ICD又放电了，当时的联律间期只有ms左右，他的T波非常清楚，这是年的心电图，QTcms，诊断短QT间期综合征。治疗选择延长QT间期药物。为什么选B呢？短QT间期综合征一般选两种药物索他洛尔和奎尼丁，第一个原因是临床与基础研究结果奎尼丁比索他洛尔好，第二是QT间期综合征基因突变要么外向电流增加，要么内向电流减少，这名患者是钙通道基因突变，他的突变是钙内流减少，所以短QT间期综合征和Brugada综合征的发生机制相似。我们发现两者可同时存在的情况：短QT间期综合征有Brugada波的存在，Brugada综合征患者QT间期也相对的短，奎尼丁不但可以延长QT间期和有效不应期（患者室性期前收缩的联律间期很短，延长不应期是治疗目标），而且也可以防止Brugada综合征出现的2相折返，可谓是一石二鸟，因此这名患者给予奎尼丁治疗，QT间期维持在ms左右，7年来从未发作过一次心室颤动。
“心动中国?稳心杯”项目主要包含“心动中国?稳心杯”心电知识培训和“心动中国?稳心杯”心电大赛两部分内容。由国家著名心电专家郭继鸿和严干新牵头，全国各个省市的心电学术带头人共同参与。活动旨在通过培训及比赛提高临床医生对心电图知识的掌握、疾病的诊断以及临床治疗的能力；提高基层医疗卫生服务、培养基层卫生人才水平；打造医生领域的大型公益项目；为广大医生提供心电领域学术交流平台。
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