在5月8日美国旧金山召开的美国心律学会年会（HRS）上，HRS发布了致心律失常性心肌病（ACM）评估、危险分层及管理共识声明，旨在帮助临床医生更好地做出决策。ACM作为一大类遗传性心血管病，多发于10~50岁人群，患者易发生心源性猝死，尤其是年轻患者和运动员。ACM治疗的主要目标是预防心源性猝死，植入式心律转复除颤器（ICD）可作为治疗方案。
基因检测
◆对于临床或尸检诊断为ACM的个体或死者，推荐对某些ACM易感基因进行基因检测（Ⅰ，C）。
◆对某些ACM易感基因进行检测时，建议对所有特定基因进行全面分析（Ⅰ，C）。
级联家庭检测
◆建议遗传咨询师或有经验的医生获取完整的三代家族史进行分析（Ⅰ，C）。
◆对于一级亲属，建议从10~12岁开始，每1~3年进行一次临床评估（Ⅰ，B），其中心血管评估应包括12导联心电图、动态心电图和心脏成像（Ⅰ，B）。
◆运动负荷测试（心律失常诱发试验）可能是心血管评估的辅助方法之一（Ⅱb，C）。
◆存在致病性变异的家族中，对于不存在致病性变异且心血管评估正常的无症状家庭成员，可不进行常规筛查，医生应告知成员若出现疾病症状，应回院筛查（Ⅱb，C）。
ICD置入建议
◆ACM患者置入ICD的决定应由患者和医生共同决策，充分权衡ICD对患者潜在寿命的风险和获益（Ⅰ，C）。
◆因室性心律失常发生心脏骤停的ACM患者，建议置入ICD（Ⅰ，B）。
◆对于室速致血流动力学不能耐受的ACM患者，建议置入ICD（Ⅰ，B）。
◆对于疑似室性心律失常引发晕厥的ACM患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。
◆对于血流动力学耐受、持续性室速致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。
◆若ACM患者左室射血分数（LVEF）≤35%、NYHA心功能Ⅱ~Ⅲ级，且有意义的预期寿命1年，建议置入ICD（Ⅰ，B）。
◆若ACM患者LVEF≤35%、NYHA心功能Ⅰ级，且有意义的预期寿命1年，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。
◆对于血流动力学耐受、室速致ACM患者（ARVC除外），推荐置入ICD（Ⅰ，B）。
◆对于患有受磷蛋白心肌病且LVEF45%或非持续性室速的患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。
◆对于LaminA/C突变的ACM患者，当至少满足下列2项指标（LVEF45%、非持续性室速、男性）时，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。
◆对于Filamin-C突变的ACM患者，若LVEF45%，置入ICD是合理的（Ⅱa，C）。
◆对于LaminA/C突变的ACM患者，若符合起搏指征，置入具有起搏功能的ICD是合理的（Ⅱa，C）。
室性心律失常及功能障碍的管理
◆对于合并症状性右室功能障碍的ACM患者，使用ACEI或ARB、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂和利尿剂是合理的（Ⅱa，C）。
◆对于合并症状性右室功能障碍的ACM患者，可以考虑使用硝酸异山梨酯降低前负荷（Ⅱb，C）。
◆若ACM患者存在房颤、腔内血栓形成或静脉/系统性血栓栓塞，推荐抗凝治疗（Ⅰ，B）。
◆左室或右室动脉瘤患者接受抗凝治疗或许是合理的（Ⅱb，C）。
◆对于因窦性心动过速、室上性心动过速或高心室率的房颤/扑动而导致ICD干预不当的ACM患者，推荐使用β受体阻滞剂治疗（Ⅰ，B）。
◆对于未置入ICD的ACM患者，使用β受体阻滞剂是合理的（Ⅱa，C）。
◆ACM患者使用胺碘酮（Ⅱb，B）和索他洛尔（Ⅱb，C）以控制心律失常症状或减少ICD放电，或许是合理的。
◆对于置入ICD且左右室功能保留的ACM患者，在不使用其他抗心律失常药物的情况下，为控制其他疗法难以治疗的室性心律失常，联合使用β受体阻滞剂和氟卡尼或许是合理的（Ⅱb，C）。
◆对于合并复发性持续性单形性室速的ACM患者，如果使用胺碘酮无效或不耐受，导管消融治疗是减少复发性室速和ICD放电的合理方法（Ⅱa，B）。
◆对于合并复发性症状性持续性室速的ACM患者，在抗心律失常药物无效或不耐受的情况下，联合心内膜/心外膜的导管消融治疗是合理的（Ⅱa，B）。
◆对于心室异位或非持续性室速负荷较重的症状性ACM患者，若β受体阻滞剂和/或抗心律失常药物无效或不耐受，联合心内膜/心外膜的导管消融治疗是合理的（Ⅱa，C）。
◆对于合并复发性症状性持续性室速的ACM患者，在药物治疗有一定效果的情况下，或许可以考虑导管消融治疗（Ⅱb，C）。
◆临床医生应告知ARVC基因检测阳性但表型阴性的青少年或成人，竞技性或频繁的高强度耐力运动与ARVC及室性心律失常的发生几率增加相关（Ⅰ，B）。
◆ARVC患者不应参加竞技性或频繁的高强度耐力运动，因为可能增加室性心律失常风险，并促进结构性心脏病的进展（Ⅲ，B）。
来源
JeffreyA.Towbin,WilliamJ.McKenna,DominicJ.Abrams,HRSExpertConsensusStatementonEvaluation,RiskStratification,andManagementofArrhythmogenicCardiomyopathy.HeartRhythm,May9,.
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