24岁专业足球运动员，正在做一个常规的体检。他的病史不是十分清楚，值得注意的是他的家族是从意大利北部迁移过来。他记忆当中曾经被告知在亲属之中有猝死的人员，然而，对于具体细节并不清楚。他主诉近2个月开始间断出现心悸，但是并没有其他的伴随症状。这次体检的心电图如下。
问题：通过电图可以发现有什么异常？可能的诊断是什么？
诊断：窦性心动过缓，移行过早，非特异性T波改变，V1-2导联可见Epsilon波，致心律失常性右室心肌病（发育不良）。
解析：节律整齐，心率54次/分，在每个QRS波前均可见P波（+），PR间期固定（0.16s），在I、II、aVF，和V4-6导联P波直立，因此为窦性心律。QRS波时限正常（0.08s），电轴不偏，0°到90°（QRS波在I和aVF导联均为直立）。
V2导联可见高大的R波（←）为早移行或者为逆钟向转位。这是从横隔面观察心脏的投影情况，当心脏在水平轴发生逆钟向转位时，左室电量向前移行并且在胸前导联过早产生，表现为V2导联高大的R波。
在II、III、aVF导联及V1-5导联可见到非特异性的T波改变（︿）。QT/QTc间期正常（/ms）。
QRS波形态除V1导联外均正常，值得注意的是在V1导联QRS波群终末部可见类似R‵波的形态（↓），尽管形态比较圆钝。在这个导联上由于存在这样一个波形导致QRS波的时限略延长（0.12s）。
这样的波形在V2导联似乎也可见到（※），并且很明显的可以见到这个波似乎埋藏于QRS波终末部分。这看起来像右束支传导阻滞（RBBB），但其他导联的QRS波是正常的，并且在I和V5-6导联未见到典型的右束支传导阻滞导致的S波增宽。这个异常的波称为Epsilon波，这是致心律失常性右室发育不良（ARVD）或致心律失常右室心肌病（ARVC）特征性心电图表现。
这是典型的影响右心室（RV）的遗传性心肌病，经过组织学证实心肌细胞被脂肪纤维组织浸润，导致心肌细胞退化。这个Epsilon波意味着右心室异常，并且通常在胸前V1-2导联常见。
在大部分ARVC病例中，早期无任何症状，多是发现非特异性的心电图异常或心脏超声的改变，或在动态心电图中发现右室的心律失常，或在家族史中出现运动试验阳性或猝死。
ARVC首发表现可以是心脏猝死，也可能出现由于室性心律失常导致的心悸，甚至晕厥。其它的症状包括呼吸困难或非典型的胸痛。以右心衰为首发症状出现比较少见。首次发病的年龄平均在30岁（10到50岁）。
30%是存在家族性的，通常为常染色体显性遗传。构成疾病的隐性染色体组成部分是由于盘状球蛋白或桥粒蛋白突变所致（基因编码蛋白组成桥粒）。这种疾病常常是运动员猝死的主要原因，尤其是在意大利北部。
在大部分病例中也可出现某种程度的左室改变，认为一部分病例早期表现出典型的症状，可能相对于右心室同时合并左心室的病变所导致。
ARVC最主要的诊断标准包括：
1.右心室严重的扩张及右室射血分数明显下降，不伴随或（仅仅轻度的）左心室损害；
2.右心室局部室壁瘤（运动部分减弱伴随舒张期出现膨出）；
3.右室部分严重扩张；
4.通过心内膜下心肌活检证实纤维脂肪组织替代心肌组织（或者通过对比剂强化的核磁证实）；
5.Epsilon波或在右胸前导联（V1-3）QRS波局部延迟（＞ms）；
6.通过解剖或手术发现存在家族遗传史；
诊断ARVC的次要标准：
1.右心室轻度扩张和/或射血分数降低，左心室正常；
2.右室局部出现轻度扩张；
3.右室局部运动减弱；
4.右侧胸前导联（V2和V3）出现T波倒置（大于12岁，不存在右束支传导阻滞）；
5.晚电位（SAECG）；
6.左束支传导阻滞样的室性心动过速（持续或非持续性）（心电图、动态心电图、运动）；
7.频发室早（24小时大于次）（动态心电图）；
8.未成年（小于35岁）猝死的家族史，怀疑为ARVC；
9.家族史（依据现有的诊断标准进行了临床诊断）；
明确的诊断包括：2个主要诊断标准或1个主要诊断标准+2个次要诊断标准或4个次要诊断标准，可能诊断包括1主要诊断标准+1个次要诊断标准，3个次要诊断标准。
译文整理胡雪红此文为读心有术经典内容回顾点击查看原文链接
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