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点击上方蓝色字体，免费订阅好文章！作者：于波栾颖(哈尔滨医院)
年8月29日欧洲心脏病学会（ESC）公开发表年版《室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南》，与上一版不同的是，版由ACC、AHA、ESC共同发表，此次更新重点强调对心源性猝死（suddencardiacdeath，SCD）的预防胜之对室性心律失常（ventriculararrhythmia，VA）的诊治。鉴于内容的庞杂，本文仅将对新版指南中心肌病的室性心律失常的诊疗和心源性猝死进行综述。
心肌病是指心室肌发生机构或功能异常的一类心肌疾病，往往不能用单纯的冠状动脉狭窄或前后负荷异常原因来解释。几乎所有的心肌病都与室性心律失常和心源性猝死相关，但不同的病因导致的心肌病猝死风险是截然不同的。指南重点强调了扩张型心肌病、肥厚型心肌病和致心律失常性右室心肌病。
扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）男性较女性多见，总体患病率为1/，发病率约为7/10万人年。20％的成年DCM可检出病理性基因突变，获得性原因包括炎症、感染性、系统性疾病，多种药物和*素。
诊断方面，新版指南不再推荐核磁共振（MRI）作为DCM患者SCD危险分层的指标。值得注意的是电生理检查被推荐为DCM发生SCD的评估预后指标(IIb，B)。但是因为DCM合并室性心律失常的机制复杂，因此这项指南的增加仍引起了很大的争议。冠脉造影被推荐应用于中等危险程度的稳定型新发室性心律失常的DCM患者（I，B）。
在治疗新进展方面，强调提出对于明确层粘连蛋白基因突变的DCM患者并伴有以下临床危险因素（非持续室性心律失常、男性、左室射血分数＜45％＝推荐植入心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）。指南同时建议ICD植入用于血流动力学差的室性心律失常患者，无论左室射血分数如何（I，A），以及DCM患者伴有射血分数35％的II或III级心衰的患者中（I，B）。但值得商榷的是更新后的指南将DCM伴晕厥的患者ICD植入的推荐做了删除。射频消融方面，束支折返性室性心律失常射频消融仍被推荐（I，B），然而对于其他机制继发的室性心律失常，射频消融只能用于药物无效的患者（IIb，C）且推荐级别较前（IIa，B）降低。药物方面，胺碘酮不推荐用于非持续性室性心律失常的患者中（III，A）。
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）成人患病率低，25岁以下人群，发病率在0.02％~0.23％不等，男性患病率略高。HCM患者合并短阵室性心动过速（non-sustainedventriculartachycardia，NSVT）可增加SCD风险，运动当时或运动刚结束时的NSVT与SCD高度相关。
诊断方面，16岁以上患者应给与SCD危险分层的评估（I，B）且以后1至2年仍需对有临床状态改变的患者进行评估（I，B）。值得注意的是新指南不建议应用电生理检查评估预后（III，C），治疗和预防方面，确诊者应避免竞技性运动（I，C）；ICD植入可作为二级预防（I，B）或以下情况的一级预防：5年SCD的发生率＞6％（IIa，B），4-6％（IIb，B），或虽然＜4％但评估风险及获益后亦可考虑植入ICD（IIb，B）。在儿童患者中ICD植入可作为二级和一级预防，只要存在致SCD两种或以上危险因素；单一危险因素，可根据风险及获益进行ICD植入。
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）主要表现为VA、心衰和SCD，组织学上心肌被脂肪和纤维组织替代。主要指右心室的结构和功能异常，但50％的患者存在左心室受累。在运动员或年轻人中发病率在1/-1/。
治疗和预防方面，确诊者应避免竞技性运动（I，C）；ICD可作为一级或二级预防在心律失常致无法耐受的血流动力学不稳定患者（1，C），或能够耐受的室性心律失常以及晕厥患者。射频消融推荐用于频发室性心律失常的患者以减轻症状及减少ICD电击的次数。药物方面，β受体阻滞剂用于室性期前收缩伴随有症状的患者以及非持续的室性心律失常（I，C），胺碘酮用于患者对β受体阻滞剂不能耐受或有禁忌的患者（IIa，C）。
新指南对于其他类型的心肌病涉及的内容并不多，有些类型的心肌病是之前指南所没有的。
治疗和预防方面，ICD植入被推荐用于存在心源性淀粉样变及致血流动力学改变的室性心律失常患者中（IIa，C）。在限制性心肌病的患者中预期生存时间≥1年的推荐植入ICD（I，C）。新加入的Chagas心肌病中ICD推荐用于左室射血分数≤40％且预期生存率≥1年的患者（IIa，C）。
指南中最后提出仍有一些问题尚需更多的临床研究来证实，如：冠心病和心衰患者以外的其他原因所致SCD如何预防及降低死亡率；左心室射血分数保留的患者SCD的发生机制和预防，这可能涉及多学科，包括心脏病学、遗传学、流行病学及基础与转化科学。过去的20年里，遗传性心律失常和心肌病领域取得了重大进步，主要是由于基因诊断及大量的临床数据，然而，仍有大量的遗传性心律失常和心肌病在诊断之前死亡，因此，对于此类患者诊断方法有待提高。此外目前还存在对一些疾病的危险分层知识不足，如Brugada综合征、短QT综合征、致心律失常性右室心肌病及一些非缺血性扩张性心肌病等。
参考文献(略)
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