栏目介绍
彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
致心律失常性右心室发育不良/心肌病（ARVC）是一种遗传性心肌病，其特征是心肌进行性被纤维脂肪组织替代，导致患者发生室性心律失常（VAs）和心源性猝死（SCD）。一旦确诊，治疗的主要目标是预防SCD，而植入式心律复律除颤器（ICD）通常是首要治疗策略。目前共识认为，大多数既往持续VA或心脏骤停复苏史（SCA）的ARVC患者可从ICD的二级预防中获益[1]。然而，对于一级预防人群，尚无明确的危险分层方案。
过去二十年中，人们已经尝试探索ARVC患者VA的预测因素[2-4]。虽然这些研究有助于我们了解与心律失常风险相关的临床，人口统计学和行为因素，但是样本量较小导致的统计学效力不足使这些研究结论无法提供足够的临床预测价值[5]。
应用目前的临床变量，建立预测ARVC患者发生持续性VA的模型，同时将这个新模型与当前基于共识的ICD植入标准进行比较，Cadrin-TourignyJ等进行了一项涉及5个中心的大样本研究，研究结果刚刚发表在EuropeanHeartJournal上[6]。
研究人群来自欧美5个注册中心的共名确诊ARVC且既往无VA或SCA史的患者。其中男性占比44.7%，平均年龄38.2±15.5，在平均4.83（四分位2.44-9.33）年的随访中，例患者（27.7％）发作持续性VA，包括SCD，复苏成功的SCD（SCA），持续性室性心动过速或适当ICD治疗，研究者将发生VA与未发生VA的作患者分为两组，基线资料见表1。
表1患者基线资料
图1描述所有患者累积无第一次发作持续性VA事件的比例。如图所示，在整个随访期间，5年累积无事件生存率为73.6％（95％CI69.-78.0％）。最常见的首次持续性VA是适当的ICD治疗（n=,70.0％），其次是自发性持续性VT（n=35,23.9％），SCA（n=6,4.1％）和SCD（n=3，2.0％）。在随访期间，53例（10.0％）患者发作快速持续的VAs（周长ms，SCA或SCD），年发生率为1.7％（95％CI1.3-2.2）。最后一次随访时，18名（3.4％）患者死亡，14名（2.7％）患者接受心脏移植术。
图1患者累积无VA事件生存率
表2总结了风险预测模型的产生。如表所示，每个预先指定的预测指标与主要结果具有显著的（P0.05）单变量线性或对数线性关系。因此，所有预测指标都适合于多变量模型，之后进行逐步后选，最终模型去除了LVEF。最后进入模型的临床指标包括：性别、年龄、近期晕厥史、非持续性室速史、24小时室早数量、心电图前壁下壁T波倒置导联数目，右室射血分数。最终得出下面的公式来计算5年持续VA的风险：P（5年VA发生风险）=1-0.exp（LP）
LP=0.*性别-0.*年龄+0.*近期晕厥史+0.*非持续室速史+0.*ln(24小时室早数量)+0.*前壁下壁T波倒置导联数目-0.*RVEF
表2室性心律失常预测模型
图2ARVC患者持续性室性心律失常的预测模型
预测模型的校正C-统计量为0.77（95％CI0.73-0.81）。使用自举的内部验证显示校准斜率为0.93（95％CI0.92-0.95）。图3为校正的图形，显示预测的和实际观察到的5年风险间良好的总体一致性。
图3模型预测与实际观察到的风险的一致性
为了评估该模型在临床实践中的意义，研究继续比较了该预测模型及国际专家组共识算法（即ITFCI/IIa类指示ICD植入）对5年VA风险需ICD植入的影响。应用ITFC算法需要对例（67.2％）患者植入ICD，最终能为例（89.9％）随后发作VA的患者提供预防作用。相比之下，提供相同水平的预防作用（89.9％），该模型仅建议（53.4％）例患者进行ICD植入，从而将ICD植入总量减少20.6％[（-）/]（P0.）。
研究中应用决策曲线分析将本模型的临床表现与ITFC算法进行了比较。如图4所示，该研究中提出的模型与最高净获益相关。无论植入指征如何，这都表明其临床实践具有优势。
图4本模型与ITFC算法临床表现比较的决策曲线分析
该研究提出一种基于临床指标的VA预测模型，优于目前的ARVC共识指南，有可能为ARVC患者预防性植入ICD设定标准。
（参考文献见文末）
专家简介
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，科研科科长，天津心脏病学研究所心房颤动诊疗中心副主任，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市医学津门英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动的基础和临床研究。
现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会起搏学组成员，中华医学会心脏起搏与电生理分会房颤工作委员会委员，中国心电学会委员，中国医师协会心力衰竭专业委员会青年委员会常务委员，中国抗癌协会第一届整合肿瘤心脏病学分会常务委员，中国心脏联盟晕厥学会委员。天津市医学会心血管病分会委员。《FrontiersinPhysiology》杂志（SCIIF4.）编委，《CardiologyResearchandPractice》杂志（SCIIF1.）编委，《中华心律失常学杂志》通讯编委。承担国家自然科学基金项目3项，获天津市科技进步奖3项。在JACC、Stroke、Heart等SCI杂志发表第一作者及通讯作者文章80余篇，总引用次数次，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。谷云飞，郑州医院心内科副主任，副主任医师，现任中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分全国委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，河南省房颤中心联盟秘书，洛阳市医学会心血管病分会秘书，《实用心电学杂志》、《中国循证心血管医学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线