来源：心希望快讯
扩张型心肌病(DCM)是心肌病的一种类型,是以心肌病变为主要表现的一类疾病,伴有心肌功能障碍，其主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。DCM患者常伴有心律失常，病死率较高，死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。本文主要介绍扩张性心肌病的诊断和一般治疗。
DCM的分类[1][2]
伴随着分子遗传学的发展，基于遗传学的角度，通常将心肌病分为原发性和继发性2类：
1.原发性DCM：
①家族性DCM:主要方式是常染色体遗传；
②获得性DCM：指遗传易感因素与环境因素共同作用引起的DCM；
③特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50％。
2.继发性DCM:
指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
常用影像学检查[1][2]
1.超声心动图检查
超声心动图（UCG）检查是诊断和评估DCM常用重要检查方法（Ⅰ类推荐）。
主要表现为：
①心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。
②左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动减弱。
③左室收缩功能下降：左室射血分数（LVEF）＜45％，左室短轴缩短率（LVFS）＜25％；合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离（TAPSE）＜1.7cm、右室面积变化分数（FACS）＜35％。
④其他：附壁血栓多发生在左室心尖部。
2.心脏磁共振
心脏磁共振（CMR）检查：CMR平扫与延迟增强成像（LGE）技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征（包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等），是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段。
3.胸部X线检查
心影向左侧或双侧扩大，心胸比＞0.5。常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或胸腔积液等表现。
4.心电检查
心电图、动态心电图是常用检查方法。可见多种心电异常（如各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等）；此外还有ST-T改变、低电压、R波递增不良，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别。
5.冠状动脉造影检查
冠状动脉造影/CT血管成像（CTA）检查主要用于排除缺血性心肌病(ICM）。
6.心脏放射性核素扫描检查
放射性核素扫描（ECT）检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，LVEF降低。运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病引起的ICM。
7.心内膜心肌活检
DCM心肌病变主要是心肌纤维化，心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心肌病的病因诊断与鉴别诊断。
DCM的诊断[2]
DCM病因到目前为止仍没有明确的结论,故对该病的治疗目前大都停留于改善患者症状,提高患者生存率。阻止已知基础病因介导的心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞。
1.病因治疗
针对DCM病因的治疗，如免疫性DCM的免疫学治疗，阻止病因介导的心肌损伤。
2.心衰治疗
早期阶段，针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB），可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后。
中期阶段，针对心衰病理生理机制的三大系统（交感神经系统、肾素－血管紧张素－醛固酮系统、利钠肽系统）的抗心衰治疗。存在体液潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂；所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB，或ARNI（血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂）沙库巴曲缬沙坦钠片；对无禁忌证、病情稳定且LVEF＜45％的患者应积极使用β受体阻滞剂；中、重度心衰且无肾功能严重受损的患者可使用醛固酮受体拮抗剂；对经β受体阻滞剂治疗后心率＞70次/min的患者，可使用伊伐布雷定。
晚期阶段，经利尿剂、ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者，可考虑静脉滴注正性肌力药物。
3.心律失常治疗
药物治疗（纠正心衰，降低室壁张力，纠正低钾低镁等等），置入式心脏转复除颤器（ICD）。
4.心肌代谢药物
如曲美他嗪，改善心肌代谢。
5.抗栓治疗
DCM患者的心房、心室扩大，心腔内常见有附壁血栓形成,应根据需要给予抗凝治疗。
6.心脏再同步化治疗(CRT)
可能改善扩张型心肌病患者心肌纤维化程度,是药物治疗外改善预后的强有力治疗手段之一。
7.心脏移植
DCM患者出现难治性心衰时，心脏移植是唯一已确立的外科治疗方法。
参考文献
1.葛均波，陈灏珠，陆再英等.内科学（第8版）.北京：人民卫生出版社,.
2.中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南临床心血管病杂志.，34(5)：-.
3.赵祥红,王邦俊.扩张型心肌病的治疗进展.中国校医.;4(27):-.
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