导语:异常的纤维肌隔膜将左心房分为两部分。在肺静脉右上方的肺静脉,肺间壁的近侧有一个副腔或第三个心腔。远侧隔为真左心房,与固有左心房、左心房耳及二尖瓣左心室相连。多数为室隔缺损或完全不正常的肺静脉反流。
01三房心,主要的病因是什么?发病机制有些什么?
1、病因
一般而言,胚胎发育过程中,共同静脉茎未能与左心房融合,肺静脉增大形成了左心房的一部分,原左心房融合形成了侧室。又有原发性房隔发育异常,即位于左心房的异常房隔,将左心房分为真正的左心房和副房。
2、发病机理
血液动力学变化与房间隔管的大小及畸形并发症有关。左房血流动力学表现类似二尖瓣狭窄。左膈管直径仅几毫米。可能导致肺静脉返流停滞,肺凹,肺水肿,肺动脉高压。部分肺静脉回流异常或右房与副房间隔缺损可引起左向右分流。若室隔缺损与固定心腔相似,则为右转左转。
02患有三房心,患者的主要临床症状分为三类,三类的表现各不相同
1、Ⅰ型
副心房和左心房无连接。侧房经卵圆孔转运或伴有全肺静脉反常回流,导致婴儿早期死亡。
2、Ⅱ型
在临床上,有一条通道连接一个或多个小的附件室和真正的左心房,可分为两个亚型:(1)与右心房不同,临床表现与二尖瓣狭窄相似。与右心房相接,临床表现类似于室隔缺损或完全性肺静脉反流症。
3、Ⅲ型
副房与真正的左房有着密切的联系。出现症状的时间与膈腔大小有关。出生后有严重肺部充血,气促,严重肺炎,严重充血性心力衰竭等症状,表现为毛孔狭窄。而枕骨孔较大的患者,症状出现较晚,且以儿童和儿童居多。小孔型类似室隔缺损,临床生活中可无症状,正常,活动后仅气短。大多数病人可以听到心脏底部的收缩和舒张性杂音,有时还可以听到连续的杂音,这是由于近端和远端通道的高压阶差,阻塞严重,P2多动性造成的。但不要吵闹。
03患有三房心,检查方式有X线检查,心电图检查等
1、X线检查
心轻至中度增大,主要表现为右室肥厚和肺循环高血压,但左房较小或略大。上腔静脉扩张,肺间质水肿,表现为肺动脉和肺静脉高压。
2、心电图
右轴、右室肥大、P波升高提示右房肥大。
3、超声心动图
B超心动图显示二尖瓣上方左心房膈腔回声异常。脉搏多普勒超声能显示膈肌的异常,能观察到膈肌通道的血流情况和房间隔缺损,有助于诊断。
4、心导管检查及造影
肺动脉楔压高、左心房压低或正常均为右心导管特征。大约1/3的导管可以通过房间隔缺损或卵圆孔进入右心房,然后进入左心房。左房造影显示左房内有异常间隔。如可见,则心动周期内无收缩,导管形状不变。没有必要进行常规心电图检查。
5、诊断方法
三房性心脏患者的表现一般与房性不全、二尖瓣狭窄、肺静脉阻塞等相似。大多数无紫绀,发生时轻度至中度紫绀,有严重的心衰。除严重外,心律不齐很少发生房颤。典型的症状是胸腔突出,右心室扩张冲动。P2多动,肺动脉瓣闭合及刺激。
04患有三房心,主要需要和先天性二尖瓣狭窄等疾病进行区别诊断,此病的并发症有心律失常,肺动脉高压危象等
1、鉴别诊断
二尖瓣血流动力学改变与三房心脏相似,但临床症状和体征较难鉴别。超音波显示左心房增大,无室间隔或内分流,仅二尖瓣狭窄。左房造影显示左房增大,排空延迟,第三心房无间隔。
2、并发症
(1)心律失常
因为大多数三房心脏合并其它心脏畸形,手术难度大,手术切口多,导管易受损伤,房室传导阻滞。导流束的缝线部分造成局部组织损伤和水肿,术后也可引起传导阻滞。电解质紊乱,手术后心肌缺血、缺氧和再灌注损伤,易导致术后发生恶性心律失常,严重时可导致心脏骤停。早期治疗的关键在于及时发现。入ICU后30分钟内行血气分析,及时处理水电解质、酸碱平衡失调及氧代谢异常。正常前每2~4小时做一次血气分析,以避免各种原因引起的缺氧所致的心律不齐
(2)肺动脉高压危象
肺动脉高压危象是一种因肺动脉压力在短时间内迅速升高而引起的严重综合征,常伴有心位移,氧饱和度明显下降。术前和术中均可出现肺动脉高压危象。这时应积极治疗,因肺动脉压升高,心率加快,血氧饱和度下降,易怒。肺动脉瘤危象有时是不可逆的,通常发生在术后18-48小时,可能是晚期或延迟。预防和避免肺动脉高压危象是治疗的关键。术前,病人被给予充分的镇静和躁动,根据医嘱给予吗啡、多玛康、丙泊酚等安定;
(3)低心排综合征
心脏低排症是一种特殊的心源性休克,是体外循环术后最严重的并发症之一。手术后严格控制输液量,避免补液过多引起容量过载,密切监测有创血压、中心静脉压及尿量;用药时要适量,先从小剂量开始,逐步调整,效果理想,避免血流动力学波动;应及时发现心律失常,尽早治疗,防止诱发和加重低心排综合征。
3、治疗方法
手术治疗是确诊的唯一途径。完全切除房间隔,修复房间隔缺损,以及纠正其他心脏畸形,都是体外循环手术所必需的。操作有两种方。房沟左房切口适合无房隔缺损的婴幼儿使用。右房切口通过房间隔板进入左房,适合房间隔板缺损严重的儿童使用。
4、预后
手术后肺动脉压力可以恢复到正常。充血性心衰患儿死亡率较高。
结语:吸痰期前和吸痰期后,患者均给予高浓度氧呼吸袋进行肺扩张,为防止因焦虑和疼痛,以及因肺血管收缩和肺血管阻力增加而引起的对氧的需求增加,当肺动脉压力接近或大于体循环的1/2时,按医嘱使用硝普钠、前列腺素E1等血管扩张剂。