人工瓣膜置换术后瓣周漏（paravalvularprostheticleak，PVL）是外科瓣膜置换术后较常见的并发症之一，形成原因为缝合环与周围组织撕裂，致血液沿人工瓣环周边呈偏心返流，多发生于围术期甚至术后多年，除与手术缝合方式和植入瓣膜大小，还与瓣环钙化，局部组织脆弱，既往或新发生细菌性心内膜炎，合并自身免疫性疾病或全身营养不良等因素相关。
外科瓣膜置换术后PVL在临床上多表现为因人工瓣膜周围血液返流进而导致心功能下降和溶血，尤其后者，较易误诊为血液系统疾病，一般而言，出现上述情况应积极处理，避免临床加重。治疗手段以外科开胸修补或再次瓣膜置换植入术，由于患者为二次以上开胸，切口处局部粘连严重，手术难度相对较大，且存在再次PVL风险。近年来介入器械及经皮导管技术不断发展，国内多家心血管中心先后开展PVL介入封堵，以消除或减少PVL血液返流，取得良好临床结果。但不可否认，PVL介入技术难度仍相对较大，植入封堵器多“标签外”使用，术后新发生溶血或者原溶血加重一直困扰该项技术临床运用。
PVL封堵术后溶血的诊断
PVL封堵术后新发溶血或者溶血加重一般出现在术后24-48小时，常用诊断标准：
1.外周血涂片上的裂体细胞；
2.网织红细胞计数升高；
3.乳酸脱氢酶、胆红素升高，溶血所致的胆红素升高主要见于间接(非结合)胆红素；结合珠蛋白降低；
4.临床表现：严重的溶血可表现为贫血的一系列症状、出现血红蛋白或含铁血黄素尿、黄疸、甚至急性肝肾功能衰竭，临床预后极差。
PVL封堵术后溶血的可能机制：
目前对溶血确切机制仍不十分了解，一般发生在封堵器植入24-48小时，推测与封堵器植入后未完全堵闭PVL，在心脏不同腔室压差驱使，尤其左室收缩，血液在封堵器和人工瓣周围形成局部湍流，剪切力增加，通过残余漏过程中，冲击邻近金属封堵器及机械瓣导致红细胞破裂。
PVL封堵术后溶血的影响因素：
1.返流射流角度、宽度、速度；表现为人工瓣膜缝合缘和邻近组织关系，以及植入封堵器后血流方向改变。
2.返流压差、压强；表现为左室-左房压收缩压差和主动脉-左室舒张压差。
3.外科缝合的方式，间断或者连续缝合，瓣环处钙化情况。
4.封堵器大小、形状、金属丝强度。
5.个体差异：抗凝药物应用、基础血红蛋白、红细胞变形力、房颤等心律失常等。
Sorajja等研究发现介入术后如残余瓣周返流，心功能仍会受损，且残余返流程度与介入术后心功能呈相关，即残余越多，随访期心功能越差。因此建议临床上对PVL开展积极治疗，减少瓣周返流。回顾近导管PVL封堵术所用封堵器材，早年Kim等认为对PVL介入封堵器选择倾向于Amplatzer系列先天性心脏病间隔缺损常用封堵器，强调选择封堵器腰部直径大于PVL长轴径，其突出部裙边不影响周边人工瓣。Hijazi等发现PVL多呈新月形，长条或者不规则型，提出需研制与PVL形态相匹配封堵器，否则很难彻底封堵PVL，甚至会出现严重的封堵器相关性溶血。综合多组临床研究，小型PVL可一期封堵，多发或者大型PVL可采用分期植入多枚封堵器以减少瓣周返流，国外学者发现部分病例在术后因残余返流可出现机械性溶血，且很难通过再次介入干预，严重者只能转入外科手术。溶血比例在PVL介入术后约8%左右，严重溶血比例更低，但由于入组样本量少，亚洲人群比例低，文中并未对溶血做进一步详尽描述和原因及机制探讨和分析。
国内PVL介入封堵开展相对较晚，但发展迅速，在一些成熟的心脏中心已常规开展。作为重要并发症之一，国人介入术后封堵器相关性溶血并没有确切统计数据。回顾历程，技术开展早期，介入术后溶血发生率高，部分患者病情凶险，严重者影响生命。部分患者则表现慢性溶血，临床上迁延不愈，导致慢性贫血或肝肾功能损伤，影响患者生活质量。一般认为，术后溶血多与介入术选用封堵器相关，由于现有封堵器材形状并不符合PVL真实解剖形态，所以术后溶血目前多定义为封堵器相关性溶血。上海交通大医院心内科一组单中心87例二尖瓣PVL介入治疗结果，封堵术后溶血发生率达18.4%，1例住院期间因溶血加重死亡，另1例则转运至心外科急诊手术。尽管多数患者经内科治疗后好转，随访期仍有4例呈慢性溶血迁延状态。
PVL介入术后机械性溶血一定程度限制了早期技术开展，医院团队年即在国内率先尝试应用Amplatzer系列二代血管塞（AVP）封堵瓣膜置换术后PVL，基于该封堵器没有突出裙边，其性状相对适应PVL形态，且不干扰人工瓣膜功能，且输送系统更细，通过性好，容易到达靶病变部位。通过长期临床应用和随访研究，证实应用该封堵器后，瓣周漏减轻，返流减少，尽管其金属丝较软，但并未增加封堵器脱落和移位，且对周边人工瓣膜影响小。更重要的是，应用该封堵器后，术后溶血发生率明显降低，且无严重溶血。推测原因：（一）该封堵器为细丝编织中间无聚酯纤维，因此，封堵器植入后PVL处早期血流仍能通过封堵器和封堵器旁残余漏，但漏口处局部压力得以缓冲，红细胞受冲击和挤压相对较轻；（二）封堵器结构简单无突出裙边，植入后局部血液湍流减轻，避免因湍流导致剪切力增加。结合多因素统计分析认为溶血除了和封堵器植入类型，还和封堵器植入数量，金属瓣膜置换以及术前存在溶血相关。
尽管术后溶血已经从以往较大比例到目前相对“可控”范围，我们仍强调对术后患者加强随访和观察，尤其对那些术前有溶血高风险患者，临床必须及时发现和明确诊断，术后机械性溶血一旦发生，应尽早积极内科处理，包括补液，碱化尿液、利尿，保护细胞膜稳定，减慢心率等，必要时给予超滤；重度贫血需要及时红细胞输注。如为严重溶血或呈进行性发展，建议转心外科手术处理。对于术后慢性迁延性溶血，则建议多学科讨论后决定内科保守或再次介入治疗或者手术。
年美国ACC/AHA指南中对诊断PVL合并溶血的患者应予治疗，但治疗方法存有争议。我们认为，如单发或多发性PVL及迟发性PVL（多老年患者瓣环逐渐钙化伴缝线撕裂），或外科生物瓣置换术后，患者无明显心衰症状，结合术前影像学如二维和三维食道心超检查提示解剖上可完全封堵者建议介入封堵，封堵材料尽可能选择血管塞封堵器；如为较大或多发不规则漏口且合并心衰者，建议外科开胸手术。
介入治疗PVL仍无明确的标准，也无专用封堵器材，因此，术前判断PVL形态非常重要，建议多学科讨论，制定治疗策略。作为重要的并发症之一，介入术后机械性溶血应引起足够重视，尽量避免或妥善有效处理，调整封堵器选择可使得溶血可控，溶血严重或呈进行性发展需转运至外科处理。
参考文献：
[1]Long-TermFollow-UpofPercutaneousRepairofParavalvularProstheticRegurgitation[J].PaulSorajja,AllisonK.Cabalka,DonaldJ.Hagler,CharanjitS.Rihal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology.(21)
[2]Clinicalout