心脏射血能力急降、心源性休克、大出血……年夏天,少年小阳经历了一场生死劫。他最初只是肚子疼,但很快心脏情况急转直下,医院(以下简称“省医”)时,绝望中的父母请求进行心脏移植,给命悬一线的孩子争取生机。但移植风险较大,也不能保证马上匹配到合适的供体,有没有更好的方法力挽狂澜?
“或许,可以尝试在ECMO支持下开展射频消融术。”心血管儿科(以下简称“心儿科”)团队分析,小阳可能患有某种罕见病,引发的心律失常导致了一系列连锁病症。于是心儿科和体外循环科、儿童重症监护科等通力合作,一边用ECMO支持血液正常流转,一边小心把导管穿过血管到达心脏病灶,释放射频电流,20分钟内即完成了手术。不久,小阳心律恢复正常,心脏再次迸射活力。
成立40余年,心儿科张开温暖的双手,托举起无数像小阳这样急速坠落的生命。作为广东省儿童心脏中心,心儿科团队的战场遍布儿童心脏疑难重症的诊治领域,攻克了一个又一个难关。“儿童是祖国的未来,心脏是生命之源,值得我们为之奋斗。”中心主任张智伟说。
“中国智造”造福先心病患儿
眼前的物件酷似一枚小巧的圆饼,蒙着洁白的哑光,双手拈起两端轻轻一拉,又霎时张开成小小的镂空“葫芦”——这是全球首款应用于先天性心脏病介入治疗的可降解封堵器,出自心儿科之手。
年,心儿科团队受邀参加CSIAsia-Pacific会议,向国内外心血管病专家直播展示用这款封堵器为一名5岁患儿开展房间隔缺损介入治疗。导丝牵引下,可降解封堵器缓缓通过血管,在患儿左心房顺利着陆,像补丁似的牢牢镶嵌在12毫米宽的缺口。
“心内膜组织会延着它生长,逐渐覆盖心房缺损。三年后,封堵器将功成身退,彻底降解为水和二氧化碳,排出体外。”牵头研发的张智伟自豪地说,“除了一颗健康的心脏,什么也不留下。”
这枚“小葫芦”诞生以前,心儿科在先心病介入治疗领域磨了近四十年的剑。
在我国,平均个新生儿中就有1个患有先心病,每年有15万以上先心病患儿出生。心儿科瞄准这一儿童“头号杀手”,早在年便于国内率先开展了介入治疗中的经皮球囊肺动脉瓣成形术。年,又在国内率先引进Amplatzr封堵器及相关技术,不开刀即可为房间隔缺损等常见先心病患者填补心脏的“窟窿”。
然而进口器械贵,费用至少需要4.5万元,让不少经济困难的家庭望而却步。为让新技术惠及更多患者,张智伟率心儿科开启了封堵器的自主研发之路。随着国产镍钛合金封堵器成功上市,费用骤降至八九千元。
此后,心儿科一步步优化产品,先是创新使用陶瓷覆膜,提高合金封堵器的耐腐蚀性和血液相容性,接着进一步基于“有介入、无植入”的理念研发出可降解封堵器。年,团队针对肺动脉狭窄研发的可降解铁基支架通过国家药监局临床试验审批,可降解系列介入器械有望再添新成员。
“可降解材料的选用很讲究,既要支撑性强,又要对人体有益。”张智伟举例说,可降解支架由铁管经高纯渗氮处理而成,管壁薄而强韧,支撑血管长好后不久便可氧化吸收,代谢物还可帮助血管扩张和造血,“我们尝试几十种配方后才选定了材料。有了它们,由合金介入器械引起的心脏磨蚀、血栓等远期并发症将逐渐成为历史。”
“一步步把科研理念转化为造福患者的产品,是临床研究者最大的愿望。”张智伟感慨。凭借一系列自主研发的医疗器械以及相应的医疗手段,心儿科与心外科、儿科等科室紧密合作,实现全院先心病介入年手术量连续多年超过例,稳居全国前三。
心儿科的病房里,既有尚在襁褓的婴儿,也偶见三四十岁的中年患者——这是在为曾经的先心病患儿做好“售后服务”。“我们为先心病患者提供全生命周期的管理和关爱。”张智伟同时指出,先心病最佳治疗时间一般是学龄前,严重时更需把干预提前到胎儿期。
为此,心儿科一方面加大筛查力度,另一方面在省医前任院长、心外科专家庄建支持下,于年成立了母胎心脏医学科,首创先心病产前诊断和出生后治疗一体化模式。
▲年心儿科团队开展国内首例胎儿宫内介入手术
现在正读小学一年级的东东平时活蹦乱跳,谁也看不出他还在妈妈肚子里时,就经历了一场高难度的手术——产检时,他被查出心脏发育不良、肺动脉瓣严重狭窄,随时面临两个心室发育为一个的风险,若不及时处理将终身带病。
“我们给28周的东东实施了亚洲第二例、国内第一例胎儿先心病宫内介入治疗,仅用15分钟就把将近闭锁的肺动脉瓣膜扩开了。”母胎心脏医学科主任潘微介绍。
听起来轻巧,过程却是惊险重重。为了使球囊导管在穿刺针引导下找准胎儿杏仁般袖珍的心脏,需依次通过母亲的肚皮、子宫、羊膜腔,避开胎儿脆弱的肋骨并到达胸腔,这可能比螺蛳壳里做道场难度还大。
待东东出生后两周,团队又为他做了一场导管手术,彻底根治了心脏的先天缺陷。此后数年,又有6个小生命接受了母胎心脏医学科的宫内介入救治。
倾听患儿的心声
心儿科医生肩膀上总是搭着一副听诊器。“这是我们做诊断时最基础的武器,也是最重要的武器,很多极为疑难的病症就是在听诊器下最先显露蛛丝马迹。”心儿科主任王树水介绍,为了守好诊断的第一道防线,他总是督促年轻医生练好听诊基本功。
侧耳之间,无数患儿的心声被清晰听见,女孩川川便是获益者之一。在外院,她曾一度被诊断为动脉导管未闭肺动脉高压,需终身服药才可保住性命,每月花销至少1万元。某次续药,川川父母选择了省医,接诊的心儿科医生习惯性拿起听诊器,川川的心跳声响起,仿佛还伴有远方传来的呼呼风声。
“这应该是喷射性杂音!”医生怀疑是肺动脉瓣轻度狭窄所致,进一步检查发现确实如此。根据新的诊断,川川不用再接受过多治疗。随着年龄增长,她的心脏最终慢慢完成了自我修复。
除了倾听,心儿科医生也擅于细致观察。科室设有独立的小儿心脏超声室、心导管室,医生出诊之余也要轮流负责诊前检查,他们综合运用超声心动图、心导管检查、心电图、CT等多种手段,屡次纠正误诊,解开疑难病症的诊断难题。
7岁患儿小何的肺隔离症便在心儿科主任王树水的细致入微中露出原形。因心脏增大,他自半岁起一直接受病毒性心肌炎治疗,来到省医时只为续药。王树水却觉察出不对劲,“孩子的心脏虽增大,但心肌酶只增高了一点,不符合心肌炎的特征。”
为此,王树水为小何安排了超声心动图检查,发现其左下肺静脉宽得反常。原来,孩子的降主动脉发出一条粗大血管为左下肺供血,引起肺静脉增宽和回心血流量过多,进而引发心脏增大,而这正是较为罕见的肺隔离症。
“图像不会直接告诉我们答案,要充分调动知识,用心分析检查结果。”王树水介绍,他在诊断中抓住线索,还在国内首次发现了冠状动脉异常起源的一种新类别——患儿左冠状动脉走行于主肺动脉间并受挤压,状似三明治。团队及时为患儿实施了矫正手术,避免了猝死的风险。
在张智伟看来,这正是精准诊断的意义。“在恰当时机、用合适手段、花最少的钱、开最小的创口所做的治疗即是精准医疗,而精准诊断令这一切成为可能。”为此,他带动心儿科做好检查和诊断服务,医生常常一下手术台就钻进漆黑的小儿心脏超声室,到影像世界里“破案”,让患者当天便可拿到检查报告,推动后续对症治疗。
得益于此,心儿科收获了满满的信任。一名患儿家长现身说法,几年前,她的儿子因二尖瓣重度返流被外院建议手术治疗,而省医心儿科经过周密诊查,确认其为风湿性心脏病,只需按时服药、定期观察,“这是儿子的第43次复诊。不仅免去挨刀,现在还能和同学一起正常上体育课。”
为提升诊断能力,心儿科近年还结合人工智能技术,开展先心病相关遗传病的面容识别研究。
“遗传病种类多样,许多都极为罕见甚至尚不为人知,患儿经常表现出复杂的心脏疾病。”项目带头人王树水说,他曾遇到一名病症复杂的“四不像”患儿,辗转多地才经串联质谱检查诊断为肉碱缺乏症,这促使他决定寻找一种更简便的手段,帮助患儿有效筛查病种。
总结多年诊疗经验,王树水发现了可能突破瓶颈的关键——罕见遗传病患儿往往具有一定的面容特征。如今,心儿科已收集了近例伴有特殊面容的先心病相关遗传综合征患儿的照片,并整理出数据库,研制出努南综合征、威廉姆斯综合征等病种的诊断软件。
▲心儿科团队与外国专家合影,后排中间三位从左至右为王树水、庄建、张智伟,右二者为潘微
播撒希望的种子
“如果没有心儿科,儿子小健早已长眠地底。”来自茂名化州的麦女士说着,眼含泪光。一年多前,心儿科医生在基层义诊时发现了这对母子,当时两个月大的小健躺在母亲怀中,已浑身发紫、气若游丝。
义诊队立即安排了检查,发现小健的肺动脉瓣严重闭锁,仅靠不到1毫米的血流勉强维系着生命。事态紧急,他们汇报院领导后,协调化州、茂名、广州三地,调动资源展开联动救援。小健先在当地接受了药物和静脉输液治疗,又被紧急送到多公里外的省医,在心儿科完成了内外科镶嵌手术,最终逃过了一劫。
医院的力量,科室自年起联合全省各市、县妇幼保健院,在全国率先建成先心病筛查网,把高水平的诊疗技术带到基层。年起,心儿科又前往西藏林芝、阿里等地开展义诊、查房、手术等活动,为当地医生普及专业知识,推动粤藏先心病诊治一体化。
他们还将希望的种子播撒到了海外。近年来团队受邀带着一系列“中国智造”的医疗器械前往印度、越南、巴西、加纳、土耳其等国家,手把手教学,把技术留在当地。
“当地能救治心脏病患儿的只有我们,必须牢记使命、全力以赴。”心儿科前主任李渝芬经常以此勉励科室正在参与援外的年轻人,早在年代,她就曾赴赤道几内亚援助,时至今日仍常回想起驻地附近人迹罕至的海滩,医院那一双双渴望活下去的眼睛。
▲母胎心脏医学科与患儿家庭合影,左三为李渝芬,左五为潘微
能够在全省乃至全国“儿童救心大业”中发挥举足轻重的作用,并将影响力延伸至国际,靠的是一支强大的人才队伍。年,广东省心血管病研究所(以下简称“心研所”)基于省医心血管病团队雄厚的实力成立,成为该领域人才培养的“黄埔军校”,张智伟、王树水、潘微……甚至前任院长庄建都是心研所“出品”。
如今,往日的学生早已成为老师,把火种传给下一代——心儿科专家不仅依托心研所的平台开展教学活动,还负责南方医科大学、汕头大学、华南理工大学等高校的医学生培养工作,更承担起国家级先心病介入诊疗培训基地的重任。
经过淬炼,每一名学生都成长为出得了门诊、进得了检查室、上得了手术台的多面手,如今不少人都在省内外医疗机构担当起重任。每年凤凰花开的毕业季,张智伟都会为毕业生题词,浓重的笔墨寄托着对后辈的殷殷希望:“知行合一担使命,厚法至善为良医。”
主治医师李一凡从北京大学医学院心内科专业博士毕业后,又在省医心儿科完成了系统的儿童心血管病专业学习。“以前我只对先心病、川崎病等有一些了解,年入职省医后边工作边学,现在已经可以独立完成多种儿童心脏疾病的手术了。”
“心血管病科是省医的闪亮品牌,心儿科作为其中重要的一份子,医院‘强心’学科建设目标注入不绝动力,更为全国儿童心血管病领域的发展奉献了源源力量。”省医院长余学清赞道。
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