带你全面了解心源性猝死的原因之一：肥厚型心肌病
心肌病是因为各种原因（包括遗传）引起的一组心肌病变，临床上分为很多种，比如扩张型心肌病、应激型心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病、炎症性心肌病等，今天本文介绍的一种心肌病比较常见，发病率约为0.1%，男性多见，是青少年运动猝死的主要原因之一，这种病就是肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病的发病病因目前不是很明确，不同病人的发病原因可能不一样，有的可能是单一病因，有的可能是多种因素。就目前主流观点，认为遗传因素是主要病因，因其有明显的家族性发病倾向，常合并有其他先天性心血管疾病。有的患者出生时就有本病。另外，部分学者认为自身免疫、营养不良、病毒感染、钙调节紊乱，儿茶酚胺活性增强等因素参与其中。
肥厚型心肌病顾名思义，就是以心肌肥厚为主要的病理改变，心室腔不扩大，甚至缩小，按照心肌肥厚的部位可以分为很多种，比如心尖肥厚型、均匀肥厚型等，部分肥厚型心肌病无明显并发症，不会造成心血管系统血流动力学的改变，临床症状较少，这些类型统称为非梗阻性肥厚型心肌病。但有一类肥厚型心肌病因为心肌肥厚的部位发生在左室连于主动脉的部分（这个位置在医学上叫室间隔），会造成左室流出道梗阻，引起一系列临床症状，这类肥厚型心肌病称为梗阻型肥厚型心肌病。
发病机制。1、在左心室收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。心室收缩肥厚的室间隔肌突入心室腔，在左心室处，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移动（注：心脏的解剖结构为室间隔连于主动脉前壁，而二尖瓣前叶连于主动脉后壁，当室间隔肌肥厚时，左室流出道流速增高，根据伯努利原理，本来应该关闭的二尖瓣前叶被吸引过去），引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全；2、心肌肥厚时，心肌对冠状动脉的挤压，肥大的心肌的毛细血管数量不能成比例增加，均可使心肌的供血减少导致心肌缺血、心肌纤维化。心肌肥厚以及纤维化可导致心肌主动松弛异常，心肌顺应性降低，舒张功能受损害；3、心肌坏死、纤维化、心肌细胞排列紊乱可诱发室性心律失常，也可直接影响心肌的传导系统，严重的损伤心肌细胞正常的电生理脉冲传播。
临床表现。1、劳力性呼吸困难，由于左室顺应性降低，舒张末期压增高，继而肺静脉压升高、肺淤血（注：心脏的解剖结构4根肺静脉连于左房，左房与左室之间有二尖瓣充当阀门作用，让左房血进入左室，阻止左室血入左房）。2、心前区痛，心肌缺血引起，疼痛时间长，舌下含硝酸甘油片后反而加重，这是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。3、乏力、头晕与晕厥，多在活动或情绪激动的时候发生，目前研究表面可能与肥厚型心肌病引起的心律失常有关。4、心悸，由于心功能减退所致。5、心力衰竭，少见。晚期心肌广泛纤维化，心室收缩功能减弱，易发生心力衰竭或猝死。6、猝死，每年猝死率为2%-3%，多见于年轻人，多与运动有关。猝死的原因主要是心律失常，室性心动过速，室颤最常见，与儿茶酚胺分泌过多和心肌电不稳定有关。7、少数病人可出现感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
猝死的高危因素。1、既往有心脏停跳史、晕厥史，特别是反复发作，或劳力性或年轻发作。2、严重心律失常，持续性室性心动过速。3、运动时血压不升高反而下降。4、一个或以上家族成员有心脏病有关的早发猝死家族史。5、室间隔厚大于30毫米，特别是年轻人。6、合并冠心病或心尖室壁瘤。7、心功能差，心脏扩大，心力衰竭。8、恶性基因突变。9、心肌排列紊乱、广泛纤维化。10、有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
治疗。目前肥厚型心肌病还无法根治，但多数患者经过合理的治疗可以达到正常人同样的预期寿命。目前治疗以药物治疗为主，如药物治疗无效，可考虑手术治疗、酒精室间隔消融术、起搏治疗等。
预防与预后。本病病因不明，预防较困难。理论上发病越早，预后越差，一旦明确诊断肥厚型心肌病，应避免剧烈运动、劳累、激动或突然用力，对年轻无症状的患者更应该如此。戒烟戒酒。对于左心室流出道梗阻和严重二尖瓣关闭不全的患者，应特别注意预防严重的细菌性心内膜炎。患者如有昏厥症状，严重心律失常，症状完全控制后才可以开车。如家族家庭中有一人诊断为肥厚型心肌病，医院检查。患者即使病情稳定，无新的并发症，也要每年看一次门诊。