原创崔医声医声相伴崔松说
志明是一个先天性心脏病法洛氏三联症的患者,他在二十多岁的时候进行了手术,结果手术以后,在出院的当天就晕了过去,医院一查,原来是发生了恶性心律失常,室速一发作他就晕过去。在医院呆了一段时间以后,他再次出院,结果回家没几天又晕了过去,就这医院里住了将近一年。
后来他觉得自己只要一回家就会晕过去,在医院却没事儿,所以他想是不是自己被吓着了,所以他就常常白天溜回家,医院睡觉,慢慢地隔天回家一次,医院以后回到了家里。
这都是志明在我问他病史的时候给我讲的故事。
医院呢?
原来他的阴囊逐渐地胀大,而且胀得满满的,外面都能滴出水,一个典型的阴囊水肿。经一查发现他是个低蛋白血症,白蛋白只有19g,就觉得阴囊水肿是低蛋白血症引起的
为什么低蛋白血症会引起水肿呢?
血液中蛋白含量低,人体血管淋巴不是封闭的,组织内渗透压低于血液,血液中的血浆就会进入组织液引起水肿。
但是补充了白蛋白以后症情并没有得到明显的好转,阴囊逐渐肿得像个排球一样大。天天躺着那儿动都不能动,两条腿并不起来。
刚开始志明是住在监护室外面,主任看过他以后把我叫过来说:“小崔啊,这个病人你动动脑筋,看看怎么把他治好,他就转到你监护室吧。”
于是志明就住进了监护室,问病史的时候,就有了起先的一幕。
志明觉得自己是一个“神人”,老是得那种怪里怪气的毛病,在医院里不发作,回家就发的室速,这次肯定也是种怪病。
我对他说:“确实是怪病,我这个小大夫还不知道能不能把你看好,我尽力吧。”
我仔细看了他的病史,他确实是一个比较重的低蛋白血症,但是奇怪的是他的肝功能挺好,并没有出现白蛋白合成降低的情况,排除因为肝脏肝硬化,乃至引起肝功能下降,蛋白质合成不足的现象,小便里也没有蛋白尿。
既没有生成不足又没有丢失,那他的白蛋白哪去了呢?
第二个问题是,既然他是个低蛋白血症,他应该全身都肿,最起码下垂部位肿,为什么就肿在阴囊呢?
百思不得其解,再仔细去查体,发现志明有个特点,皮肤较黑,浑身的浅静脉都比较显露,有点像练健美的,体脂很低的人。但他的肌肉也不壮,为什么显露呢?原因是他的先天性心脏病会引起右心的衰竭,以至于体循环淤血,静脉压比较高。但静脉压比较高为什么就会出现白蛋白低呢?
我决定从源头上去找问题。想看看是不是因为心源性的肝脏淤血造成了白蛋白低,于是我请来了上海市一医院的专家吴教授来会诊,他来看了以后提出了一个全新的观点,他认为志明这种病是一种肠道漏白蛋白病,就是说它的白蛋白生成没有问题,丢失有问题,但是丢失不是在小便里通过肾脏丢失,而是在肠道里通过大便丢失。
肠道漏白蛋白病
因为静脉压太高了,以至于肠子的静脉压也很高,白蛋白会通过这个静脉漏到肠道里,然后排掉。
当然,这只是一个假说,如果想要明确诊断,必须要有一个白蛋白的示踪剂,也就是给体内的白蛋白做一个标记,它排到哪里,我们通过X光可以找到。那么如果他在肠道里出现,就是肠道里漏白蛋白了。
大家听了这个解释以后有一种豁然开朗的感觉。因为吴教授说这种情况下他已经碰到过几例了,但是当时的条件,没有办法去给他的蛋白示踪。而志明说:“我就知道自己是怪毛病,崔医生,你原因基本知道就行了,我现在对你说的这些名词儿一点不感兴趣,我只想知道我这个“
排球什么时候能够减小,不要天天水嗒嗒滴。”
"嗒嗒滴……肠道漏蛋白……补充白蛋白也没有好转……"我脑子里这几个概念轮番地浮现,我突然想到了一道数学题,就是说有一个池子上面有个水龙头,底下有个出水管,如果说把出水管堵住,单独打开水龙头(进水管)的话,2小时可以把水池放满。如果放满了水,单独打开出水管的话,3小时就可以把水放完。现在问:同时打开进水管和出水管,需要多长时间可以把水池放满?
我记得以前碰到这道题的时候,觉得太无聊了,这不浪费水吗?又在进水,又在出水,纯粹就是玩一个数字游戏。
但今天不一样,我想到这道题的时候就想,为什么志明的水肿消不掉?是不是因为我们补充的白蛋白质少于他漏掉的量,所以不能够把水分从组织间隙吸回到静脉里面,通过肾脏排出体外。
进水速度小于出水速度时,水池是放不满的。那如果说我每天补充的白蛋白量大于丢失量,也就是水龙头的注水量大于出水管的排水量,水池才可能放满,白蛋白才能补上去。
于是我就找到他的家属
志明现在的情况呢,我觉得可能会需要花点钱
没事,我们都已经到这个地步了,花钱总是要花的。
也不用多,我们先试一个礼拜看看。你去买人血白蛋白。
买了呀,以前一个礼拜吊一瓶白蛋白也不行,吊两瓶也不行。
不,我们一天吊两瓶试试看。
一天要吊两针?
是,我觉得他每天漏掉的白蛋白非常多,你一个礼拜吊两针还不够他漏的呢。
嗯,好吧。
他爱人就去买了人血白蛋白,我的探索性治疗开始了,每天20g人血白蛋白吊下去以后再用利尿剂把多余的水分排出来。当10支白蛋白吊完的第五天,阴囊像一个泄了气的皮球一样,虽然说还有点大,但是完全里面的水基本上干了。
肿虽然退了,但是我第二个疑问还是没有解决。为什么就单单肿在这儿呢?
数年以后,志明的阴囊又肿了起来,不过这一次不是因为水肿,而是因为疝气。那次我找到了当年阴囊水肿的答案。他腹壁这里有个缺口,当时肯定是一个可回纳的疝,而且脱出的机会不多。但是由于有这个薄弱的环节,所以这里形成水肿的机会就比较大。后来他做了斜疝的手术以后,阴囊的肿大就再也没有发生过。
当时大家看到志明情况改善后都非常地高兴,我也能感受到学生和其他小医生投来的佩服的目光。可是我心里在想哎,以后可得让自己的孩子把数学学学好,可不能像诺贝尔一样,诺贝尔奖就唯独少个数学奖,因为数学不归他奖励,数学是一切科学的根本,你看连看个病都得用奥数题来解决。
本科普由上海市科委科普项目资助
(项目编号:20DZ)