导语:心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤,每年实际发病率为0.5/万,约占成人所有心脏原发良性肿瘤的50%,儿童15%,婴幼儿少见。黏液瘤可发生在所有心脏,但最常见的是在左心房,其次是右心房,心室黏液瘤是罕见的。少数患者可能有多发性心脏黏液瘤,有再发倾向和家族史。常见的症状包括头晕、乏力、呼吸困难、胸痛等,随着病情的发展,会出现右心衰竭症状。手术切除通常是治疗方式的首选,早诊断、早治疗,大多数患者预后较好。
01患上这种疾病的患者,其患病的病因需要多加了解
心脏黏液瘤的病因尚不清楚。心脏黏液瘤在组织学上是非特异性的,因此其发病机制和组织发生来源尚不清楚,只是认为它是心内膜下多能干细胞的产物。值得注意的是,黏液瘤也可发生在外部刺激,心内修复房间隔缺损,房间隔穿刺,二尖瓣闭式扩张。
1、基本病因
(1)间叶细胞生长并突入中腔形成肿瘤,其发生机制尚未探索。
(2)家族遗传导致肿瘤,可能与卡尼复合征有关。
2、危险因素
(1)遗传
有心脏黏液瘤家族史的人风险更高。
(2)年龄
好发的年龄在30到50岁之间。
(3)不良生活习惯
有吸烟饮酒史的人在饮食中摄入大量的重油重盐后,患此病的风险更大。
02患上这种疾病的患者,会有哪些症状表现呢
心脏黏液瘤的临床表现复杂多样,根据发病部位、大小、生长速度、瘤蒂长度、脱落、出血、坏死等因素而定。
1、典型症状
(1)血流阻塞
①左心房黏液瘤
患者有呼吸困难、气急、心悸、咯血、乏力、非典型胸痛(胃、牙、颈、喉等),这些症状在运动过程中出现,休息后缓解,这些症状通常是短暂的、阵发的,与晕厥有关,这些症状与体位改变有关。随着病情的发展,可发展为药物难以控制的严重充血性心力衰竭或肺水肿。
②右心房黏液瘤
患者可表现为发作性体循环淤血和右心衰竭,主要表现为颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。
(2)全身反应
①常见的症状
发热、消瘦、贫血、食欲缺乏、乏力等症状。
②少见症状
症状包括雷诺综合征、手指(脚趾)杵状指、关节痛、肌痛和皮肤红疹。
2、伴随症状
部分患者可出现卡尼复合征、皮肤和黏膜色素沉着。
3、并发症
(1)感染
感染是黏液瘤感染患者罕见但严重的并发症,不仅会导致严重的菌血症和感染性休克,还会增加栓塞的风险。
(2)栓塞
①中枢神经系统栓塞
严重者可表现为一过性脑缺血发作、偏瘫、知觉丧失、癫痫、吞咽困难或猝死。
②内脏栓塞
肠系膜动脉栓塞时,可出现急性腹痛。
③肢体栓塞
缺血、肢体疼痛等可在相应部位表现出来。
4、心力衰竭
是心脏黏液瘤的常见并发症。
5、心律失常
心房黏液瘤、心室肌或神经传导可影响心律,可出现房颤、束支传导阻滞等。
03患上疾病的患者,应该如何进行检查治疗,值得我们注意
1、预期检验
医生首先会详细询问患者的病史和家族史,然后对患者进行常规的体格检查,然后进行血液检查,如血常规、血沉、胸片、超声心动图等,如果超声心动图检查效果不好,可以做进一步的检查,如CT、MRI等,然后在术后对组织进行病理检查,排除其他疾病的可能,从而确诊。
2、体格检查
左心房黏液瘤房室瓣血流阻断时,可听到心尖区的舒张或收缩期,肺动脉瓣区的第二心音增强。在瘤体活动度高的情况下,随着病人位置的改变,杂音的声学特性和性质也会发生变化。当右心房黏液瘤导致三尖瓣阻塞时,胸骨第四和第五根肋骨之间可以听到舒张期杂音。
3、实验室检查
(1)部分血常规患者有贫血、白细胞计数、血小板减少。
(2)红细胞沉降率增高。
(3)免疫电泳检查显著增加IgG。
(4)其他:C反应蛋白增加。
4、影像学检查
(1)胸部X线片
胸部X线片检查可出现全心扩大、单个心腔增大、肺动脉高压、肺静脉淤血等变化,这些变化可能不明显。在瘤体钙化后,可在胸片看到局部高密度影,尤其是右心房和右心室黏液瘤。
(2)超声心动图
超声心动图是一种简单、安全、有效的诊断心脏黏液瘤的方法。超声心动图可以确定瘤体的位置、肿瘤大小与房室壁的关系、瘤体活性、房室瓣膜的脱垂、房室瓣膜的参与和评价。
(3)CT
CT用于显示纵隔和肺部等重叠或被心脏影覆盖的胸部结构,以及其他超声检查难以看到的区域。
5、病理检查
对术后切除的黏液瘤组织进行组织病理检查,以确诊。肉眼可见,黏液瘤呈黏液胶冻样、棕黄色、多叶,常伴有出血区域,肿瘤本身柔软易碎。显微镜下无组织学特异性,主要表现为酸性黏多糖基质中存在星形细胞和梭形细胞,瘤蒂中存在卵圆形细胞核、薄壁毛细血管和纤维血管组织。
04患病的患者,除了需要及时地治疗,良好的护理也很重要
一旦患者被诊断出患有心脏黏液瘤,就应该尽早接受手术治疗。在医生的指导下进行手术治疗后,定期复查。平时健康的生活方式和适当的锻炼。
有的患者病程长,有反复低热、心力衰竭、抑郁的病史,“心脏肿瘤,需要手术治疗”,容易产生恐惧心理。患者要保持积极的治疗心态,树立信心,家属要鼓励和配合患者的治疗。
1、饮食建议
多吃富含维生素的高蛋白、高热量、易消化的食物。如果身体不适不能进食,可以用胃管或鼻饲或静脉注射营养液。在康复的基础上逐步过渡到普通饮食。
2、饮食禁忌
忌辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末等。戒烟戒酒。
结语:95%的患者术后6个月内心功能可恢复正常或中度受限(无症状,全身活动后出现乏力、心悸、气喘或心绞痛),总手术死亡率为0%-3.7%,心室黏液瘤死亡率高于心房死亡率黏液瘤,大多数死亡原因与黏液瘤本身无关,包括术中出血、心肌梗死、多脏器衰竭、肠梗死。